L’imponente epidemia di Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), conosciuta anche come "mucca pazza", ha creato grandi problemi in tutta Europa, sia nel comparto zootecnico che in quello della salute umana. La possibilità, infatti, che una malattia neurolesiva ad esito letale, potesse essere trasmessa all’uomo con il semplice consumo di organi cotti provenienti da bovini apparentemente sani, ha creato grande diffidenza nei confronti delle carni animali. Per comprendere quello che sta accadendo, è opportuno parlare, prima di tutto, di una malattia che colpisce le pecore e le capre, conosciuta in Gran Bretagna sin dal 1732: la Scrapie.

Questa malattia deve il suo nome al sintomo principale che si manifesta nelle pecore ammalate, un forte prurito sul dorso, che porta gli animali a grattarsi violentemente fino a procurarsi lesioni cutanee. La malattia si trasmette orizzontalmente tra le pecore di un gregge, mediante l’abitudine che hanno alcune di cibarsi delle placente di soggetti infetti che hanno appena partorito. La malattia è presente da sempre in molti greggi europei, si diffonde lentamente e rimane circoscritta ad un numero limitato di soggetti.

La Scrapie fino ad oggi ha destato poco l’interesse dei ricercatori, perché le perdite di animali e quindi il danno economico sono sempre stati contenuti. La Scrapie, come la Sindrome del dimagramento cronico dei cervi e delle alci (CWD) e l’Encefalopatia trasmissibile del visone, sono malattie rare che interessano un numero limitato di animali. Molti ricercatori hanno visto una somiglianza con un gruppo di malattie dell’uomo, che hanno caratteristiche simili: lesioni neurodegenerative, lungo periodo d’incubazione, bassissima incidenza, difficoltà ad individuare una precisa causa. Tra queste malattie ricordiamo: la malattia di Creutzfeld-Jacob, la Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l’Insonnia fatale familiare, la Kuru. Proprio questa ultima malattia vede molte analogie con la Scrapie, perché è descritta tra gli indigeni della Papua e della Nuova Guinea che hanno l’abitudine di mangiare cuore e cervello dei parenti deceduti per serbare in loro il ricordo dell’estinto. Queste malattie erano chiamate "malattie da virus lenti non convenzionali" anche se non era mai stato individuato un virus responsabile.

Prusiner nel 1981 ha individuato particolari proteine frequentemente associate alle lesioni degenerative dei neuroni sia negli uomini colpiti dalla Kuru, come delle altre malattie, ivi compresa la Scrapie della pecora. Nei neuroni si individuavano abbondanti quantità di proteine, che una volta isolate, si sono dimostrate prive di acido nucleico.Questa proteina, è stata definita prione; priva di acido nucleico, non è in grado di replicarsi e ciò rendeva difficile comprendere la capacità di trasmettere la malattia da un soggetto ad un altro. Si è poi giunti a scoprire che oltre alla proteina prionica normalmente presente nelle cellule nervose, utile probabilmente alla trasmissione dell’impulso nervoso, esiste una mutazione di questa proteina con un’alterazione della propria struttura che da elicoidale si trasforma in allungata, capace di precipitare in una forma fibrillare amiloide e di indurre il danno degenerativo che porta alla formazione di vacuoli (da questo la definizione di spongiforme, come una spugna).Come ha fatto il prione modificato ad arrivare nel cervello dei bovini colpiti dalla BSE? L’ipotesi più accreditata è quella che pone l’origine della BSE, dalla Scrapie della pecora: gli scarti di macellazione delle pecore ammalate di Scrapie sarebbero stati utilizzati per ottenere farine di carne fornite poi ai bovini.

Il prione di derivazione ovina, introdotto con l’alimento, viene assorbito ed attraverso il sangue raggiunge il cervello, dove trasforma i prioni normali del bovino, dando inizio al processo degenerativo. Utilizzando delle parti nervose del bovino, la malattia si è propagata anche ad altre specie animali, determinando un gruppo di malattie che per la loro somiglianza sono state definite Malattie Spongiformi Trasmissibili: tra queste ricordiamo la malattia nei gatti domestici, nei felini selvatici degli zoo, (puma, tigre, ghepardo, ocelot), nei bovidi selvatici degli zoo (nyala, antilope, kudu), ed anche nell’uomo dove ha provocato la forma definita variante della Creutzfeld-Jacob. Nel cane la malattia non è stata mai descritta; anche suini e polli sembrano esenti da queste TSE, così come i pesci. Per il latte ed i suoi derivati, esistono precise dimostrazioni che non sono mezzo di trasmissione della malattia. Come nasce la malattia: il prione modificato si lega alla membrana della cellula nervosa; i prioni normali cambiano forma e si trasformano in prioni infettanti che raggiungono l’interno della cellula; i prioni infettanti non possono essere digeriti e continuano a crescere all’interno della cellula; la membrana cellulare scoppia; i prioni infettanti vengono rilasciati all’esterno mentre al posto della cellula rimane un buco; i prioni liberati dall’esplosione trasmettono la loro mutazione ad altri Prioni che infettano altre cellule.

Ad uso del consumatore, allarmato anche da informazioni spesso discordanti, elenchiamo quello che occorre sapere sulle Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (TSE): tutte le carni, cioè il muscolo di bovini ed ovini e caprini, anche di quelli eventualmente portatori silenti della BSE o della Scrapie, sono senza rischi per il consumatore; negli animali di cui ipoteticamente non si conosca l’origine, il sistema di allevamento, ecc., sono a rischio solo il cervello, il midollo spinale, il timo, le tonsille e, per presenza di organi linfoidi, l’intestino tenue, parti che vanno perciò bandite dall’alimentazione, come regolarmente avviene nei mattatoi; nessun rischio nel consumo di predetti organi esiste invece, quando questi provengono da animali di assoluta identificabilità (compresa l’alimentazione) ed abbiano un’età inferiore ai 16-18 mesi; diffidare in ogni caso di preparazioni a base di carni macinate quando non estemporaneamente prodotte con parti muscolari intere, per evitare che nelle combinazioni entrino frattaglie di varie tipologie; le norme in vigore sono ben più severe dei possibili rischi e le parti sottratte al consumo e distrutte, vanno oltre a quanto oggi conosciuto dal punto di vista delle cause e dello sviluppo della malattia (eziopatogenesi).

Tutti gli animali macellati sono rigorosamente contrassegnati con il codice dell’allevamento di provenienza e con il numero individuale. Inoltre per il bovino, l’etichettatura obbligatoria, permette l’individuazione anche in macelleria. In sostanza, utilizzare le parti muscolari di animali regolarmente macellati non costituisce nessun pericolo per il consumatore, in riferimento alle Encefaliti Spongiformi Trasmissibili.